六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨(chénchén) 60岁的刘先生(liúxiānshēng)近四个月(yuè)来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到(dào)夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满(bùmǎn)了大小不一的坚硬结节(jiéjié)，最终病理确诊为一种罕见(hǎnjiàn)病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负(rúshìzhòngfù)，执意与医护团队合影留念。那么(nàme)，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是(shì)气管支气管骨化症？ 气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症（TO）是一种以(yǐ)气道黏膜(niánmó)下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早(zuìzǎo)于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被(bèi)误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响(yǐngxiǎng)。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜(niánmó)下(xià)沉积，形成(xíngchéng)多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏(quēfá)特异性，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易(yì)被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重，活动后气促(qìcù)明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物(fēnmìwù)排出不畅，易继发肺炎； 咯血(kǎxiě)：少数患者因结节表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者可继发支气管扩张或(huò)肺不张。 值得注意(zhídezhùyì)的是(shì)，约20%的患者早期可能无症状，仅在体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是“金(jīn)标准” （1）镜下可见气管和支气管软骨部弥漫分布的(de)黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触(chù)之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等(děng)病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨(ruǎngǔ)组织沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性多(duō)软骨炎等）。 胸部CT可显示气管(qìguǎn)壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者(huànzhě)，应尽早行气管(qìguǎn)镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以缓解症状、改善通气为主(wéizhǔ)： 对症处理(chǔlǐ)，如止咳、化痰、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光、电切或(huò)球囊扩张解除梗阻； 外科手术(wàikēshǒushù)：极少数广泛狭窄者需行气管成形术。 多数患者预后良好，但(dàn)需定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿因“良性(liángxìng)”而忽视 尽管TO属于良性病变，但其导致的慢性气道狭窄可能(kěnéng)逐渐影响肺功能。王睿强调(qiángdiào)： 长期咳嗽不愈应警惕非(fēi)感染性病因； 吸烟者若(ruò)症状与慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断可(kě)避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多患者因“久咳不愈”陷入(xiànrù)“恐癌”焦虑，而TO的确诊(quèzhěn)过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值(jiàzhí)。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以(déyǐ)被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若(ruò)您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议至呼吸专科(zhuānkē)完善(wánshàn)检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。